Síndrome poco común de taquicardia autonómica vinculado con la dermatomiositis clásica

La taquicardia autonómica tiene una asociación significativamente más fuerte con la dermatomiositis clásica (DM) de lo que se había reconocido anteriormente y podría justificar la evaluación en pacientes sintomáticos, concluyeron los autores de una revisión retrospectiva.

Estadísticas relevantes

Casi el 90% de los pacientes con DM y síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) coexistente presentaron DM clásica en comparación con el 56% de los pacientes con DM y sin antecedentes de POTS. Los pacientes con DM y POTS concurrentes eran más jóvenes, y todas las pacientes eran mujeres. Los anticuerpos autoanticuerpos específicos de miositis (MSAs) y los autoanticuerpos asociados a la miositis (MAAs) se presentaron en una proporción similar de pacientes con y sin POTS.

Comparación con lupus cutáneo

Los pacientes con DM clásica tenían una tasa significativamente más alta de POTS concurrente en comparación con los pacientes que tenían lupus erythematosus cutáneo (CLE), ya sea solos o con lupus eritematoso sistémico (LES), informaron Victoria P. Werth, MD, de la Universidad de Pennsylvania en Filadelfia, y colegas en una carta de investigación en JAMA Dermatology.

Relación con la autoinmunidad

«Aunque ningún MSA se asoció con POTS, una sobreactivación inmune general en la DM puede preceder al desarrollo de autoanticuerpos funcionales que atacan los receptores autonómicos, como se ha informado anteriormente en POTS», escribieron los autores. «Además, aunque tanto la DM como el CLE están caracterizados por firmas de interferón tipo I, el POTS puede compartir vías inflamatorias específicas de la DM, como las respuestas mediadas por interferón-beta. La inclusión de POTS en la DM clásica también sugiere diferencias de subtipos dentro de la DM.»

Infravaloración del POTS en DM

«En general, dado los síntomas sobrelapados con la DM, la disfunción autonómica puede ser subestimada en las poblaciones de DM, y se debe considerar la evaluación de POTS en pacientes sintomáticos,» añadieron.

Características del POTS

POTS es un trastorno autonómico caracterizado por un aumento excesivo en la frecuencia cardíaca al estar de pie en ausencia de hipotenison ortostática. La condición afecta entre el 0.1% y el 1% de la población de EE. UU., y las mujeres constituyen la mayoría de los pacientes. El origen de POTS sigue siendo poco claro, pero la evidencia acumulada sugiere un componente autoinmunitario, anotaron Werth y colegas.

Superposición de síntomas

Algunos síntomas de POTS se superponen con condiciones autoinmunitarias. Hasta el 20% de los pacientes tienen un trastorno autoinmunitario coexistente, el 25% de los cuales da positivo en anticuerpos antinucleares (ANAs). Además, se han encontrado autoanticuerpos específicos de receptores adrenérgicos alfa y beta en pacientes con POTS, implicados en la vasoconstricción y taquicardia.

Síntomas cutáneos en POTS

Hasta el 85% de los pacientes con POTS tienen síntomas cutáneos, incluyendo fenómeno de Raynaud y livedo reticularis. La asociación entre POTS y DM ha sido poco reportada, anotaron los autores. Para informar sobre esta cuestión, realizaron una revisión retrospectiva de las bases de datos de DM y CLE de la Universidad de Pennsylvania para identificar pacientes con diagnósticos de POTS desde enero de 2007 hasta noviembre de 2025. Se extrajeron datos demográficos, clínicos y de laboratorio de los registros de cada paciente con DM.

Análisis de datos y limitaciones

El análisis de datos incluyó a 608 pacientes con DM, 18 de los cuales tenían POTS concurrente. Los pacientes con DM y POTS concurrentes tenían una edad media de 36.3 años en comparación con 49.8 años para los pacientes sin POTS. Todos los 18 pacientes con las condiciones concurrentes eran mujeres, en comparación con 497 de 590 (84.2%) pacientes sin POTS. El diagnóstico de POTS ocurrió a una mediana de 5.03 años después del diagnóstico de DM.

Entre 311 pacientes con CLE y LES concomitante, dos tenían POTS, y ninguno de los 318 pacientes con solo CLE tenía diagnósticos de POTS. La prevalencia de POTS en pacientes con DM clásica fue significativamente mayor en comparación con las cohortes de CLE-LES y solo CLE.

La DM clásica representó una cantidad significativamente mayor de pacientes con POTS concurrente que entre los pacientes con DM y sin POTS. Diez pacientes con POTS y 145 sin POTS dieron positivo en ANAs. La prevalencia de MSAs fue del 38.9% en pacientes con POTS y del 34.9% en aquellos sin POTS, y la tasa de positividad de MAA fue del 21.4% y del 19.5%, respectivamente.

Los autores reconocieron varias limitaciones del estudio: su diseño de un solo centro, el pequeño cohorte con DM y POTS concurrente, la naturaleza retrospectiva del análisis que impide las inferencias causales, y la variabilidad de la metodología de pruebas de autoanticuerpos.

«Se necesitan más estudios para aclarar los mecanismos autoinmunitarios que vinculan DM y POTS,» escribieron.

Disclaimer: La información presentada aquí es solo para fines educativos y no debe considerarse como un consejo médico. Siempre consulte a un profesional de la salud para el diagnóstico y tratamiento de cualquier condición médica.

Fuente: https://www.medpagetoday.com/dermatology/generaldermatology/122321