Síndrome de Marine-Lenhart: una entidad poco frecuente. Una serie de casos con distintas formas de presentación.

Resumen

La enfermedad de Graves es la causa más frecuente de hipertiroidismo, mientras que el adenoma tóxico ocupa el tercer lugar en incidencia. La coexistencia de ambas entidades en un mismo individuo es poco común debido a sus mecanismos fisiopatológicos distintos, con una incidencia reportada entre el 0.8 y el 2.7%. La presencia concomitante de cáncer de tiroides es aún más excepcional. A continuación presentamos cuatro casos de síndrome de Marine-Lenhart con distintas formas de presentación clínica.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Graves (EG) y el adenoma tóxico (AT) presentan mecanismos fisiopatológicos distintos. La coexistencia de ambas entidades en un mismo individuo se conoce como síndrome de Marine-Lenhart (SML)1,2. La EG es la causa mundial más frecuente de hipertiroidismo y se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-receptor de hormona estimulante de la tiroides (TSH) (TRAb). Afecta aproximadamente al 0.5% de la población y representa entre el 50 y el 80% de los casos de hipertiroidismo3. Su prevalencia es de cinco a siete veces mayor en mujeres que en hombres, especialmente entre los 40 y 60 años4-6. Por otro lado, los adenomas tiroideos son lesiones generalmente benignas, que pueden ser funcionantes o no. Aquellos que producen hormonas tiroideas, denominados AT, constituyen la tercera causa de hipertiroidismo y, junto con el bocio multinodular, representan el 50% de los casos, especialmente en personas de edad avanzada7-9. El cáncer de tiroides asociado a AT es poco frecuente, con una prevalencia estimada del 3%. De hecho, diversos estudios sugieren que el hipertiroidismo podría actuar como un factor protector contra el desarrollo de cáncer tiroideo10-12. Se estima que el SML ocurre en el 0.8 al 2.7% de los pacientes con EG. Un estudio retrospectivo unicéntrico realizado en 2020 reportó una prevalencia del 1.43%13. Esta condición fue descrita por primera vez en 1911 por David Marine y Carl H. Lenhart en su trabajo titulado La anatomía patológica del bocio exoftálmico, donde documentaron la coexistencia de EG y AT en ocho pacientes14-17. Hasta la fecha, no existen criterios diagnósticos bien establecidos para el SML, sin embargo se han propuesto algunos parámetros para su identificación18: – Pruebas de función tiroidea compatibles con hipertiroidismo, incluidas pruebas serológicas para la EG (TRAb/anti-receptor de hormona estimulante de la tiroides).). – Aumento de la captación de yodo radiactivo y la presencia de nódulos «hiperfuncionantes» o «calientes»; la nodularidad tiroidea debe ser respaldada por ultrasonografía. – Biopsia de nódulo tiroideo que revela una lesión hiperplásica o un adenoma folicular. Algunos casos de pacientes con bocio multinodular tóxico pueden ser positivos para TRAb, por lo que el diagnóstico diferencial con el SML radica en los hallazgos del gammagrama19-21. En los casos de bocio multinodular tóxico existe un aumento de la captación en las áreas definidas ecográficamente de los nódulos, y se suprime el resto de la glándula, mientras que en el SML hay una captación difusa y aumentada en la glándula de manera general, con foco de captación más intensificada en el AT22,23. La coexistencia de carcinoma de tiroides e hipertiroidismo se cree que es poco común, sin embargo existen casos reportados en la literatura. Una serie de estudios retrospectivos estimó que el riesgo de carcinoma papilar coexistente en un AT va del 0.34 al 5%24,27. En algunas otras, la prevalencia es del 3.1% de malignidad dentro del AT, y teniendo en cuenta también la dificultad de predecir si un AT en particular es maligno, se recomienda que a los AT que no se traten quirúrgicamente se les realice biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) si hay antecedentes de alto riesgo y/o características ecográficas sospechosas de malignidad o si estos nódulos crecen con el tiempo27,28. Dada la rareza de esta condición, las mejores modalidades de tratamiento no han sido bien demostradas, pero el tratamiento con yodo radiactivo es una buena opción para inducir el hipotiroidismo cuando se haya excluido la presencia de cáncer29

Rocío del C. Uribe-Franco y Edith A. Vargas-Contreras

Servicio de Endocrinología, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México, México

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