Introducción:
Los tumores cardíacos fetales son poco frecuentes y generalmente tienen un buen pronóstico dependiendo de la localización y el tamaño.
Objetivo:
Examinar los resultados perinatales y posnatales junto con los hallazgos ecográficos y genéticos del rabdomioma cardíaco fetal.
Métodos:
Este estudio de cohortes retrospectivo se realizó en un único centro terciario. Se incluyeron en el estudio diez casos diagnosticados prenatalmente de rabdomioma cardíaco fetal. Los datos obtenidos incluyeron las características maternas, la edad gestacional en el momento del diagnóstico, las características ecocardiográficas incluidos el tamaño, el número y la ubicación del tumor, otros hallazgos ecográficos prenatales, los exámenes genéticos y patológicos, la edad gestacional al nacer, los resultados neonatales y los resultados posnatales a largo plazo.
Resultados:
En la mitad de los casos (cinco) se detectaron ecográficamente múltiples tumores. Los tamaños de los tumores oscilaron entre 5 y 38 milímetros (mm). Cuatro (40%) de los casos presentaban anomalías cardíacas adicionales, como hipoplasia del ventrículo derecho, hipoplasia del ventrículo izquierdo y derrame pericárdico. Además, se detectó hidropesía fetal en tres (30%) casos. Un caso falleció en la semana 26 de gestación. Un caso se interrumpió a petición de la familia debido a la detección de una mutación en el gen del complejo de esclerosis tuberosa (CET). La hidropesía fetal fue significativamente más frecuente en el grupo con muertes fetales y neonatales (60% frente a 0%; p=0.038). La mutación del gen CET no se asoció con muertes fetales y neonatales. La mutación del gen TSC fue detectada en 4 de los casos (40%) y había antecedentes familiares en uno de estos casos (25%).
Conclusiones.
Los rabdomiomas cardíacos fetales pueden causar muerte prenatal y posnatal por insuficiencia cardíaca. Además, los rabdomiomas fetales se asocian con CET independientemente de los antecedentes familiares.
Sevim Tuncer Can1 , MD, Departmento de Perinatología
Ceren Saglam1 , MD
Raziye Torun1 , MD
Zubeyde Emiralioglu Cakır1 , MD.
Baris Sever1 , MD.
Mehmet Ozer1 , MD.
Ibrahim Omeroglu1
Halil Gursoy Pala2 , MD
Tulay Demircan Sirinoglu3 , MD.
Hakan Golbasi1 , MD.
1Departamento de Obstetricia y Ginecología, División de Perinatología, Hospital de la Ciudad de Izmir, Izmir, Turquía
2Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Ekol de Izmir, Izmir, Turquía
3Departamento de Cardiología Pediátrica, Hospital de Formación e Investigación de la Universidad de Ciencias de la Salud de Tepecik, Izmir, Turquía
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