Asociación con lupus
Fuerte asociación con el lupus eritematoso sistémico y elevada mortalidad en pacientes que recibían tratamientos parciales fueron algunos hallazgos de una investigación que registró en población mexicana aspectos del síndrome antifosfolípido catastrófico.
Definición y frecuencia
La patología, caracterizada por la aparición rápida de eventos trombóticos generalizados que conducen a microangiopatía, trombosis intravascular y compromiso de tres o más órganos en el plazo de una semana, resulta muy infrecuente y constituye menos de 1 % del total de los síndromes antifosfolípidos. Pero pacientes de México, según consignó el estudio publicado en la revista Lupus, se encuentran infrarrepresentados en registros globales, como el CAPS Registry.
Características del estudio
El trabajo de tipo retrospectivo analizó información de una cohorte de 19 pacientes adultos (sexo femenino: 74 %; mediana de edad: 38 años) que durante el periodo 2019-2023 habían consultado en el citado centro de referencia mexicano. Cumplían con criterios para síndrome antifosfolípido catastrófico definido (32 %) o probable (68 %), según lo pautado por el Consenso Internacional de 2003.
Antecedentes y factores precipitantes
En los resultados sobresalió el predominio de pacientes con síndrome antifosfolípido catastrófico secundario (68,6 %). En su mayoría tenían el antecedente de lupus eritematoso sistémico. En 47 % del total de participantes este evento grave fue la primera manifestación de un síndrome antifosfolípido. Además, en 94,7 % pudieron identificarse distintos factores precipitantes, como infecciones (58 %) o suspensión de anticoagulación (21 %), entre los más frecuentes.
Compromiso orgánico
El compromiso en este grupo de pacientes fue significativo, con mediana de cuatro órganos comprometidos y presencia de falla multiorgánica dentro de los siete días de iniciado el cuadro en todos los casos consignados.
Manifestaciones y complicaciones
En orden de frecuencia el territorio vascular fue el más comprometido, con mayor reporte de trombosis arteriales (74 %) que venosas (68 %). Le siguieron manifestaciones hematológicas, como trombocitopenias aisladas (47 %), compromiso renal (42 %) con daño agudo y proteinuria, además de afectación pulmonar (42 %) representada en este estudio por el síndrome de distrés respiratorio agudo o la hemorragia pulmonar.
Perfil de anticuerpos
En cuanto al perfil de anticuerpos antifosfolípidos, el anticoagulante lúpico fue positivo en 12 pacientes (63 %); se detectaron anticuerpos anticardiolipina en 13 (68 %), con uno o dos isotipos: inmunoglobulina G (IgG) en nueve (47 %) e inmunoglobulina M (IgM) en once (58 %). Los anticuerpos anti-β2GPI IgG estuvieron presentes en cinco (26 %) y los anti-β2GPI IgM en seis (32 %). Además, se identificó triple positividad de estos anticuerpos en seis participantes (32 %).
Tratamientos y resultados
Doce pacientes (63 %) requirieron admisión en la unidad de cuidados críticos, con mediana de estadía de dos días. Asimismo, la mediana de admisión hospitalaria fue de 26 días, con mortalidad intrahospitalaria de 42 %. Entre los sobrevivientes, 75 % logró recuperación completa sin repetición del evento durante el seguimiento.
Dosis de tratamiento
En relación a los tratamientos empleados, alrededor de 84 % de pacientes recibió anticoagulación, inicialmente con heparina no fraccionada endovenosa seguida de warfarina. En el porcentaje restante no se pudo completar tratamiento anticoagulante debido a trombocitopenia grave, sangrado activo o rápido deterioro clínico que llevó al deceso.
Perspectivas de tratamiento
Debido a limitaciones en los recursos, la recomendada triple terapia en estos pacientes fue administrada en 74 % del total. Para este subgrupo la mortalidad reportada fue de 21 %. Dicho valor estuvo muy por debajo de 100 % registrado en cinco pacientes que recibieron tratamiento parcial.
Importancia del reconocimiento temprano
El Dr. Hernández afirmó que el trabajo dejó también una sensación de oportunidad, ya que como se vio en los resultados, cuando el cuadro se reconoce de manera temprana y se logra instaurar un tratamiento intensivo y coordinado, los desenlaces pueden mejorar de forma significativa.
Comments from Experts
Ambos especialistas coincidieron en que durante el manejo de pacientes con síndrome antifosfolípido catastrófico se impone un abordaje multidisciplinario con evaluación por reumatología y otras especialidades, ya que es una urgencia multisistémica y ningún especialista por sí solo puede resolver toda la complejidad del cuadro.
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