Resumen
El tumor perivascular intraepitelial (PEComa) es una entidad rara cuyo origen se encuentra en el tejido mesenquimatoso. Presentamos el caso de una mujer de 58 años con aumento del volumen abdominal secundario a un PEComa cuya localización retroperitoneal y tamaño es poco frecuente y sugiere un comportamiento maligno, que requiere tratamiento quirúrgico y terapia adyuvante. Su diagnóstico representó un reto por su presentación inespecífica y la baja incidencia de la etiología.
Introducción
Los tumores perivasculares intraepiteliales (PEC/PEComa, perivascular epitheliid cell tumor ) son tumores muy infrecuentes, que la Organización Mundial de la Salud (OMS) define, desde el 2016, como aquellos tumores derivados del mesénquima que afectan al epitelio perivascular y cuya expresión inmunohistoquímica es positiva a tejido melanocítico y miogénico, mismos que pueden expresarse en diversas partes del cuerpo.
La primera vez que se documentó el hallazgo de un PEC fue en 1943 por Apitz et al. En su trabajo se describe un mioblasto atípico en la pieza de un angiomiolipoma renal 1; sin embargo, el nombre fue otorgado por Bonetti en 1991 2, quien encontró el mismo mioblasto anormal en diversos tumores, cuya asociación era su morfología microscópica. En 1996, Zamboni et al. reportaron el primer caso de tumor de células claras (CCST, clear cell sugar tumors ) pancreático y adoptaron el nombre para las neoplasias compuestas por una proliferación pura de PEC 3.
Podemos dividir los PEC en dos grandes grupos: los específicos y los no específicos (PEComa-NOS). Los primeros incluyen los angiomiolipomas (AML, por sus siglas en inglés), los tumores pulmonares denominados clear cell sugar tumors (CCST) y las linfangioleimiomatosis (LAM, por sus siglas en inglés); el resto de los tumores se clasifican como PEComa-NOS y suelen estar distribuidos en tejido blando, hueso y tejidos intraabdominales 4 , 5. La presentación clínica puede variar según sea el órgano diana, sin embargo, si el tumor es pequeño, puede diagnosticarse de forma incidental. Uno de los datos más importantes es el crecimiento tumoral 6. Otro punto son los estudios complementarios, ya que no se ha encontrado relación con los marcadores tumorales y presentan distintos patrones radiológicos, por lo que no existen características definitivas para su diagnóstico. Aunque su comportamiento por lo general es benigno, existen ciertas características propuestas por Bennett et al. en 2018 sugestivas de malignidad, entre las que se encuentra: ≥ 5 cm de diámetro, crecimiento con patrón infiltrativo, alto grado nuclear y celularidad, tasa mitósica > 1/50 campos de alta potencia, presencia de necrosis e invasión vascular. De acuerdo con lo anterior, se define como potencial maligno incierto si se presentan menos de tres características y maligno si se presentan tres o más. Cabe mencionar que la recidiva de un PEComa se considera como maligno 7. El caso presentado se realizó de acuerdo con directrices de las guías en la iniciativa EQUATOR, bajo CARE extensions 8.
Erick D. Reay-Mandujano, Erick Rueda-Don-Juan, Manuel García-Sánchez, Rubén Ocaña-Lorenzo Yetlanezi G. Sánchez-Luna
Hospital de Especialidades Dr. Antonio Fraga Mouret, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS, Ciudad de México, México.
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
https://www.gamo-smeo.com/frame_esp.php?id=461
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