OHVIRA (hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral): abordaje con ultrasonido 3D y vaginohisteroscopia.

RESUMEN

El término OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly), describe la asociación entre anomalías uterinas obstructivas y renales. Este conjunto de malformaciones sugiere una interrupción en la secuencia de eventos durante la embriogénesis, por falla en el desarrollo de los conductos de Müller ocasionando alteración de su fusión. La presentación clínica característica durante la adolescencia es dolor pélvico progresivo y dismenorrea secundarios a hematocolpos. Se presentan tres casos en los cuales la ecografía 2D y 3D fueron el método de confirmación diagnóstica, con posterior drenaje del lado obstruido más resección del tabique vaginal con la histeroscopia quirúrgica, la cual permitió el estudio de la morfología interna vaginal y uterina más la resolución de los síntomas de manera definitiva, respetando la integridad himeneal y vulvar. La comprensión de la enfermedad ha permitido un enfoque mínimamente invasivo exitoso.

INTRODUCCIÓN

Los defectos müllerianos representan un amplio espectro de anomalías que incluyen agenesia o duplicación uterina y vaginal, así como anomalías uterinas menores que ocurren en aproximadamente el 7 % de las mujeres en edad reproductiva, asociándose el 40 % a anomalías renales. La combinación de útero didelfo, hemivagina obstruida y aplasia renal ipsilateral es una entidad rara (1). El término OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly) fue sugerido por Smith y Laufer (2), en 2007, para describir la asociación entre anomalías uterinas obstructivas y renales como displasia o atrofia renal, riñón pélvico y uréter ectópico. La incidencia de este síndrome es desconocida, pero se estima entre un 0,1 % – 3,5 % de todas las malformaciones müllerianas (3, 4). La asociación de estos tres componentes es secundaria a una anomalía en el desarrollo embriológico causada por la proximidad de las estructuras derivadas del primordio mesonéfrico (conducto de Wolf) y el primordio paramesonéfrico (conducto de Müller) (3). Su origen embriológico es complejo, implica el desarrollo anormal de estructuras genitourinarias durante las etapas iniciales del desarrollo fetal. El daño al desarrollo de las estructuras müllerianas puede ser el resultado de una herencia poligenética y multifactorial. Los estudios de análisis de parentesco han sugerido que hay un aumento de 12 veces en el número de parientes de primer grado de personas afectadas con anomalías müllerianas (5). La teoría clásica del desarrollo de los órganos reproductores femeninos explica el desarrollo del útero, las trompas de Falopio y el tercio superior de la vagina a partir del conducto mülleriano/paramesonéfrico, y los dos tercios inferiores de la vagina a partir del seno urogenital. Sin embargo, según esta teoría, las complejas malformaciones uterovaginales asociadas con la malformación renal de OHVIRA no se explican completamente (6). Durante la embriogénesis, el tercio superior de la vagina se desarrolla a partir de dos sistemas müllerianos que se fusionan para formar una sola estructura. Las anomalías en este proceso de fusión pueden resultar en obstrucciones o malformaciones en la vagina, lo que puede llevar a la acumulación de sangre en la cavidad vaginal (hematocolpos). La anomalía renal ipsilateral puede estar relacionada con defectos en la diferenciación de los riñones durante el desarrollo embrionario. La interacción entre las vías urinarias y los conductos genitales puede resultar en malformaciones concurrentes en ambos sistemas, lo que se observa en esta condición. Según describen Sharma y cols. (6), en 1992, Acien propuso una hipótesis embriológica para OHVIRA donde describe que una falla temprana en el desarrollo del divertículo metanéfrico (alrededor de 5 semanas) a partir del conducto mesonéfrico da como resultado agenesia de la yema ureteral, lo que conduce a agenesia del uréter y el riñón ipsilaterales y por su función inductora habrá malformaciones uterinas asociadas (7). En resumen, este conjunto de malformaciones sugiere una interrupción en la secuencia normal de eventos durante la embriogénesis, donde principalmente ocurre falla en el desarrollo de los conductos de Müller ocasionando alteración en la organogénesis, fusión y resorción del tabique uterino, que resulta en la presentación clínica característica de este síndrome.

Indira Daniela Díaz Marín,1

María Alejandra Brito Pérez,2

Mary Carmen Hidalgo Dimas,3

Sandra Evelyn Mohtar,3

José León,4

Jennifer Roa, María Elena Torres García ,3

Gledys Jacnel Torres Moreno.3

Trabajo presentado en el XXXVII Congreso Nacional de Obstetricia y Ginecología de Venezuela “Dr. Pedro José Maneiro Vásquez”, modalidad comunicación oral, resultando ganador.

Hospital General del Este Dr. Domingo Luciani, Departamento de Obstetricia y Ginecología.

1Especialista en Obstetricia y Ginecología y en Ginecología Estética Funcional y Regenerativa.

2 Especialista en Obstetricia y Ginecología y en Endoscopia Ginecológica.

3 Especialista en Obstetricia y Ginecología.

4 Especialista en Obstetricia y Ginecología y en Cirugía Mínima Invasión, Ginecología Regenerativa y Funcional.

5 Especialista en Obstetricia y Ginecología y en Ginecología de Mínima Invasión y Piso Pélvico.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.sogvzla.org/wp-content/uploads/2025/09/17-CC-4-85-3-sindrome-de-OHVIRA.pdf