Definición y contexto
La pubertad precoz central se define como la aparición de características sexuales secundarias antes de los ocho años en las niñas y de los nueve en los niños, como resultado de la activación prematura del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal. Esta forma dependiente de gonadotropinas debe distinguirse de la pubertad precoz periférica, que es independiente de estas y se debe a la producción autónoma de esteroides sexuales. La pubertad precoz central representa aproximadamente 80 % de todos los casos de pubertad precoz y la pubertad precoz central idiopática constituye el subtipo más frecuente, especialmente en las niñas, donde entre 85 % y 90 % de los casos carecen de una causa orgánica identificable. En los niños, la enfermedad es considerablemente más rara, siendo la pubertad precoz central entre 10 y 20 veces más frecuente en las niñas; además, históricamente, una proporción mucho mayor de los casos masculinos se atribuía a una patología identificable del sistema nervioso central.
Incidencia y prevalencia
La incidencia y la prevalencia de la pubertad precoz central han aumentado en todo el mundo durante las últimas décadas. En España, por ejemplo, la incidencia notificada osciló entre 0,02 y 1,07 casos por cada 100.000 personas al año, mientras que en Estados Unidos la incidencia estimada en niñas fue de aproximadamente 1 de cada 5.000 a 10.000. Un amplio estudio poblacional realizado en Corea demostró que la incidencia anual de la pubertad precoz central aumentó 83,3 veces en los niños (de 1,2 a 100 por cada 100.000 personas) y 15,9 veces en las niñas (de 88,9 a 1.414,7 por cada 100.000 personas) entre 2008 y 2020. Estos aumentos se han observado en múltiples países y pueden reflejar un adelanto general del inicio de la pubertad más que un mero incremento de la pubertad precoz central patológica. Un registro nacional portugués documentó de forma similar un aumento significativo de 10,5 % anual en el total de estos casos, con incremento anual de 19,1 % en las formas idiopáticas en los niños.
Fisiopatología
La fisiopatología de la pubertad precoz central se enfoca en la reactivación prematura de la secreción pulsátil de la hormona liberadora de gonadotropina desde el hipotálamo, lo que a su vez estimula a la hipófisis anterior para que libere la hormona luteinizante y la hormona folículoestimulante, lo que conduce a la activación gonadal y a la producción de esteroides sexuales. La aparición de la pubertad precoz central se desencadena por la activación de las neuronas de kisspeptina, que estimulan a las neuronas de la hormona liberadora de gonadotropina para que inicien esta secreción pulsátil. La contribución genética al momento de inicio de la pubertad está bien establecida, respaldada por fuertes correlaciones entre padres e hijos en cuanto al inicio de la pubertad y mayor concordancia en gemelos monocigóticos en comparación con los dicigóticos.
Guía de práctica clínica
La publicación de la guía de práctica clínica Pubertad precoz central: una guía de práctica clínica de la Sociedad de Endocrinología, de Latronico y sus colaboradores (2026), representa una contribución histórica al campo desarrollada bajo la dirección de un investigador brasileño. Esta nueva guía internacional ofrece una oportunidad para revisar cuestiones clínicas fundamentales relativas a qué niños con signos de pubertad precoz requieren únicamente observación, cuáles merecen investigación endocrina formal, cuáles deben someterse a neuroimagen y quiénes necesitan tratamiento activo con agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina, entre otras.
Evaluación y conocimientos
¿Con qué grado de seguridad puede orientarse en las zonas grises de la pubertad precoz central? ¿Cuánto sabe sobre interpretación de la edad ósea, distinción entre causas centrales y periféricas, papel de las pruebas genéticas, cuándo se debe o no añadir la hormona del crecimiento al tratamiento con agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina y momento adecuado para interrumpir el tratamiento? Evalúe sus conocimientos con nuestro mini-examen clínico.
Nota de descargo de responsabilidad
Los tratamientos y enfoques mencionados en este contenido son informativos y no reemplazan la consulta médica profesional. Siempre se debe buscar el consejo de un médico o proveedor de salud cualificado para cualquier duda o preocupación que pueda tener en relación a una condición médica.
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