Una madre embarazada descubrió que su feto tenía una anomalía congénita extremadamente rara y potencialmente mortal, pero un procedimiento cuidadosamente ejecutado ayudó a garantizar un buen resultado.
Después de que una clínica local identificara un tumor en la cara de un feto de aproximadamente 23 semanas, la madre fue referida a una clínica médica más grande donde la ultrasonografía confirmó una masa de 4 cm que protruye de la cavidad oral hacia el exterior.
Una resonancia magnética sugirió que el tumor se originó en la faringe o el paladar, lo que resultó en un diagnóstico de epignatus, un tumor germinal que ocurre en uno de cada 35,000 a 200,000 partos, según informó Riku Suzui, MD, un ginecólogo y obstetra del Centro Médico General Amagasaki de la Prefectura de Hyogo en Japón, y coautores en BMJ Case Reports.
Después de que el bebé fue entregado y se sometió a una resección del tumor, «los hallazgos patológicos revelaron nervios, tracto intestinal, glándulas suprarrenales, piel, huesos largos, dientes y otros tejidos», cumpliendo con los criterios para feto en feto, una masa similar a un feto conectada a una parte de un feto normal, señalaron Suzui y su equipo.
Una teoría sobre cómo ocurren estos tumores es que un gemelo malformado se desarrolla dentro de un infante normal, conocido como la teoría del gemelo parasitario, indicó Julianne Lauring, MD, de Weill Cornell Medicine en Long Island City, Nueva York, a MedPage Today.
Detalles del Caso
El tumor causó polihidramniosopens in a new tab or window y una reducción gástrica, lo que sugirió dificultad para tragar y una posible obstrucción de las vías respiratorias. La madre fue ingresada en el hospital en la semana 30 de gestación debido al riesgo de parto prematuro y ruptura prematura de membranas.
A las 33 semanas de gestación, el tumor alcanzó un diámetro de aproximadamente 14 cm.
La gestión de la dificultad respiratoria neonatal fue importante, señalaron Suzui y su equipo, por lo que decidieron un método de entrega especializado conocido como tratamiento intraparto ex útero (EXIT)opens in a new tab or window, que podría permitir que el bebé se entregara a través de una cesárea mientras se establece una vía aérea antes de que el bebé sea separado de la placenta.
Si bien querían que el feto tuviera tiempo para desarrollar sus pulmones antes del parto (alrededor de las 34 semanas), también querían evitar que la madre entrara en trabajo de parto de forma natural, dijo Lauring, quien ha realizado el procedimiento EXITopens in a new tab or window.
Durante el procedimiento a las 34 semanas y 5 días de gestación, Suzui y su equipo señalaron que fueron cuidadosos al asegurar una cantidad suficiente de líquido amniótico para prevenir contracciones uterinas, abruption placentaria y compresión del cordón umbilical.
El bebé debe mantenerse estable y caliente durante el procedimiento, indicó Lauring, por lo que el equipo médico utilizó una máquina de bypass cardiopulmonar para infundir solución salina normal calentada a 38°C para evitar la pérdida de calor fetal.
Después de que se fijó firmemente un tubo traqueal, el bebé fue admitido en la unidad de cuidados intensivos neonatales.
El infante se sometió a dos cirugías en los días 16 y 48 para reseccionar el tumor. Después de probar la alimentación oral, el infante fue dado de alta 96 días después del parto.
Debido a que se había visto líquido amniótico en la faringe en imágenes de MRI, lo que indica una vía aérea clara, podría haber sido posible asegurar la vía aérea después de una cesárea normal sin el procedimiento EXIT, reconocieron los autores. Sin embargo, hay un «riesgo de dificultad» al intentar asegurar la vía aérea después de que se haya cortado el cordón umbilical, señalaron, citando una muerte reportadaopens in a new tab or window debido a la dificultad en realizar una traqueostomía después de una cesárea sin EXIT.
«El caso destaca la necesidad de reevaluar las indicaciones de EXIT basadas en hallazgos prenatales dinámicos, incluidos los bolsillos de líquido amniótico en la faringe y la configuración del tumor», concluyeron los autores.
Lauring subrayó que una de las lecciones más críticas de su propio procedimiento EXIT fue la importancia de la planificación y el trabajo en equipo. Estimó que había alrededor de 45 personas en la sala de operaciones durante el procedimiento de su paciente.
El bebé en este estudio de caso probablemente necesitará algo de rehabilitación para aprender a tragar y puede necesitar ayuda con otras habilidades, pero la condición típicamente no afecta neurológicamente a un niño, dijo Lauring. «A largo plazo, este niño debería estar muy bien».
Nota de descargo de responsabilidad: La información proporcionada aquí es solo para fines informativos y no debe sustituir el consejo médico profesional. Siempre consulte a un médico o a otro proveedor de salud calificado con cualquier pregunta que pueda tener respecto a una condición médica.
Fuente: https://www.medpagetoday.com/casestudies/obgyn/122634
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