Resumen
Las enfermedades pulmonares intersticiales infantiles (chILD, por sus siglas en inglés), abarcan un grupo heterogéneo, infrecuente y amplio espectro de enfermedades genéticas, infecciosas, inflamatorias y sistémicas, de causas conocidas y desconocidas. Debido a que no solo presentan remodelación del intersticio pulmonar, sino que también de las vías aéreas distales y vasos sanguíneos, también se les llama enfermedad pulmonar difusa infantil (chDLD, por sus siglas en inglés). Algunas de estas patologías evolucionan favorablemente, en cambio, otras son letales. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas e incluyen tos seca, taquipnea, retracciones y crépitos. Para el diagnóstico son útiles la radiografía (Rx) de tórax, tomografía computada (TC) de tórax y el estudio genético. Estos dos últimos han permitido el diagnóstico de un grupo significativo de patologías y, en algunos casos, evitar la biopsia pulmonar. Sin embargo, la histopatología sigue siendo considerada como el estándar de oro. Se presenta habitualmente con un patrón restrictivo, ocasionalmente obstructivo, con disminución de la difusión. Los tratamientos van desde la oxigenoterapia hasta el trasplante pulmonar. Las terapias farmacológicas son empíricas y consideran antiinflamatorios, inmunosupresores, inmunomoduladores y, más recientemente, agentes antifibróticos. Diversos consensos han sido publicados enfocados en recién nacidos y lactantes, así mismo nuevas entidades han sido reportadas. Esta revisión está enfocada en los chILD que afectan preferentemente a este grupo etario.
Introducción
Las chILD abarcan un grupo heterogéneo, infrecuente y amplio espectro de enfermedades genéticas, infecciosas, inflamatorias y sistémicas, de causas conocidas y desconocidas, diferentes a las observadas en los adultos. Debido a que no solo presentan remodelación del intersticio pulmonar, sino que también de las vías aéreas distales, alvéolos y vasos sanguíneos, también se les llama chDLD1-5.
Algunas de estas patologías evolucionan favorablemente, en cambio, otras son letales. Los síntomas respiratorios son inespecíficos, como taquipnea, retracciones, tos seca, crépitos (velcro), acropaquía, déficit en el incremento ponderal e intolerancia al ejercicio4-7.
Para el diagnóstico se cuenta con Rx de tórax, TC de tórax y ecocardiograma. Presentan un patrón restrictivo, ocasionalmente obstructivo, con disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) y, en consecuencia del intercambio gaseoso, conduce a hipoxemia4-7. Además, también se llevan a cabo el lavado broncoalveolar (LBA), los estudios genéticos y, finalmente, la biopsia pulmonar, considerada el gold standard complementada con microscopía electrónica (ME), obtenida mediante videotoracoscopía (VATS). Esta última, en algunos casos, puede ser reemplazada por estudios por imágenes y genéticos5-11.
El tratamiento va desde la oxigenoterapia hasta el trasplante pulmonar. En la terapia farmacológica se utilizan antiinflamatorios, inmunosupresores, inmunomoduladores y antifibróticos, incluyendo corticoides, hidroxicloroquina, azitromicina y últimamente nintedanib9-10. Nuestro objetivo es revisar la literatura y hacer una puesta al día de esta patología, enfocada en recién nacidos (RN) y lactantes.
Julio Maggiolo Masone, Lilian Teresa Rubilar Olivares
Pediatría Broncopulmonar, Hospital Dr. Exequiel Gonzáles Cortés, Santiago, Chile
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