Diagnóstico tardío de Agenesia Pulmonar en paciente pediátrico. Reporte de caso.

Resumen

La agenesia pulmonar es una rara malformación congénita del desarrollo pulmonar, que se caracteriza por la ausencia total o parcial de uno o ambos pulmones, originada en las fases más tempranas de la embriogénesis, la cual conlleva graves cambios morfológicos y funcionales. La sintomatología puede ser amplia desde dificultad respiratoria o evidencia de infecciones pulmonares recurrentes, hasta pasar asintomáticos. Aunque en su mayoría el diagnóstico se podría realizar en la infancia temprana, un remanente de casos podría pasar desapercibidos y no ser diagnosticados hasta etapas posteriores como la adultez. De ahí la importancia del reporte de casos como el que se presentará a continuación. Se trata de paciente masculino de 16 años de edad con antecedente de hospitalización al nacimiento durante 6 meses sin diagnósticos definitivos, posteriormente presentó disnea de grandes esfuerzos hasta llegar a disnea de pequeños esfuerzos, tos seca de forma intermitente, sibilancias audibles a distancia de años de evolución, multitratado como paciente asmático sin mejoría; por lo que se reaborda caso encontrando en estudio de tomografía de tórax hallazgos compatibles con agenesia pulmonar izquierda.

Introducción

Las  malformaciones  pulmonares  congénitas  comprenden un conjunto variado de alteraciones en el desarrollo que perturban a toda la estructura pulmonar conformado por el parénquima pulmonar, la circulación pulmonar y el drenaje venoso. Su frecuencia oscila entre 30 y 42 casos por cada 10,000  habitantes1,2.  La  agenesia  pulmonar,  es  una condición anatómica y clínica poco común en el espectro pediátrico y plantea interrogantes profundas en el ámbito de la neumología pediátrica.  Se  caracteriza  por  la  ausencia  parcial  o  total del desarrollo pulmonar durante el período gestacional, desafiando los cimientos de la fisiología respiratoria desde una etapa temprana del desarrollo  fetal3,4. En cuanto a su etiología esta sigue sin ser comprendida del todo; sin embargo, existen  factores  de  tipo  genético  y  ambientales  que podrían interactuar en la generación de esta malformación,  presentándose  de  forma  aislada  o  sindromática4,5.Establecer  el  tipo  de  malformación  y  la  sintomatología  definirá  el  manejo a  seguir  y  dependiendo  de  las  malformaciones  asociadas se podrá establecer tanto la morbilidad, así como el pronóstico2

JUANA HERNÁNDEZ R.1,4, NATHALY E. BARCHELOT P.2,4, CINDY A. CIFUENTES L.3,4

1 Neumóloga Pediatra.

2 Residente de Cirugía Pediátrica primer año.

3 Residente de Pediatría de tercer año.

4 Centro Médico Nacional 20 de Noviembre. Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE). CDMX. México

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https://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/1248/2037