Consenso latinoamericano de síndrome hemolítico urémico atípico.

Resumen

El síndrome hemolítico urémico atípico primario es una microangiopatía trombótica relacionada con una alteración en la regulación de la vía alterna del complemento, caracterizada por daño endotelial difuso, hemólisis microangiopática y compromiso orgánico multisistémico, ocasionando una alta morbimortalidad. Su diagnóstico diferencial incluye la púrpura trombocitopénica trombótica, el síndrome hemolítico urémico relacionado con la toxina Shiga y las microangiopatías trombóticas secundarias. En su evaluación son fundamentales la medición de la actividad de la enzima ADAMTS-13, la determinación de la toxina Shiga en materia fecal o con pruebas moleculares que identifiquen las bacterias productoras de esta toxina, el estudio de enfermedades sistémicas que causan microangiopatías trombóticas y la realización de pruebas genéticas de la regulación de la vía alterna del complemento. El tratamiento de elección es la inhibición de la fracción C5 del complemento con fármacos como el eculizumab y el ravulizumab. El pronóstico depende de un diagnóstico temprano y de un tratamiento oportuno. En Latinoamérica, este síndrome ha sido escasamente estudiado y hay pocos consensos que unifiquen los criterios de evaluación y manejo.

Introducción

Las microangiopatías trombóticas (MAT) son un grupo de enfermedades sistémicas caracterizadas por la presencia de anemia hemolítica microangiopática no inmunitaria, trombocitopenia y falla multisistémica, y se clasifican en primarias y secundarias. Las primarias hacen referencia a procesos relacionados con una fisiopatología conocida y un tratamiento específico; dentro de estas destaca la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), el síndrome hemolítico urémico relacionado con bacterias productoras de toxina Shiga (SHU STEC) y el síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) primario. Las MAT secundarias están asociadas a causas que lesionan el endotelio o amplifican la vía alterna del complemento, como infecciones, medicamentos, tóxicos, trastornos hemodinámicos, neoplasias malignas sólidas o hematológicas, trastornos del metabolismo, procesos autoinmunitarios, alteraciones del embarazo, complicaciones de los trasplantes, etc. El SHUa primario también se denomina microangiopatía trombótica mediada por complemento. En Latinoamérica, el SHUa ha sido pobremente estudiado y existen pocos consensos sobre su abordaje de estudio y tratamiento. Por tal razón, la Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión (SLANH) mostró interés por la realización de un consenso latinoamericano de SHUa para unificar criterios sobre la evaluación y el manejo de esta enfermedad.

Metodología

La SLANH convocó a expertos en SHUa de Colombia, México, Ecuador, Brasil, Argentina y Chile para la realización del consenso. Se llevó a cabo una búsqueda de la literatura sobre SHUa en las bases de datos Cochrane, PubMed, Lilacs, L·OVE, Scopus, OpenGrey y MedRXiv. Se incluyeron estudios de cohortes, de casos y controles, transversales, ensayos clínicos, revisiones y guías de práctica clínica relacionados con el manejo de pacientes con SHUa. Se realizaron 12 reuniones virtuales en las que se analizaron y aprobaron por metodología Delphi cada uno de los subtemas del consenso.

Definición de microangiopatía trombótica

Las MAT son un grupo de enfermedades que cursan con daño endotelial difuso de pequeños vasos sanguíneos, con la formación de trombos ricos en plaquetas, lo cual genera anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e isquemia de los órganos perfundidos por los vasos afectados1-4.

John F. Nieto-Ríos, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Departamento de Nefrología y Trasplante Renal, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Antioquia, Colombia; Departamento de Medicina Interna, Universidad de Antioquia, Medellín, Antioquia, Colombia

Diana C. Bello-Márquez, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Departamento de Nefrología, Hospital Concejo de Medellín, Clínica AUNA, Asociación Colombiana de Nefrología Pediátrica, Medellín, Antioquia, Colombia

Luis E. Morales-Buenrostro, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Departamento de Nefrología y Metabolismo Mineral, Clínica de Nefrología de Trasplante, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México

Pilar Musalem, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Servicio de Nefrología, Diálisis y Trasplante Renal, Hospital Las Higueras, Talcahuano, Chile; Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina, Universidad de Concepción, Concepción, Chile

María H. Vaisbich, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Nefrología Pediátrica, Universidad Federal de São Paulo, Hospital de Clínicas de la Facultad de Medicina de la Universidad de São Paulo, São Paulo, Brasil

Rita M. Fortunato, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Departamento de Nefrología, Hospital Alemán, Servicio de Trasplantes, Hospital de Clínicas José de San Martín, Buenos Aires, Argentina

Benjamín Gómez-Navarro, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Departamento de Nefrología, CETRAJAL, Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jalisco, México

Darío Jiménez-Acosta, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá;; Departamento de Nefrología, Hospital Enrique Garcés, Nefrología Crítica DIALNEF, División de Nefrología, Hospital Metropolitano, Escuela de Medicina, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador

Rafael A. Maldonado, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Servicio de Nefrología y Trasplante, Clínica Privada Vélez Sarsfield, Unidad Académica CPVS, Escuela Posgrado de Nefrología, Universidad Nacional de Córdoba, Córdoba, Argentina

Hernán Trimarchi, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Servicio de Nefrología y Equipo de Trasplante Renal, Hospital Británico de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina

Jorge Rico-Fontalvo, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Facultad de Medicina, Departamento de Nefrología, Universidad Simon Bolivar, Barranquilla, Colombia

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https://www.nefrologialatinoamericana.com/files/nefro_25_22_supl-2_001-030.pdf